Síndrome da hipoplasia do miocárdio esquerdo em recém-nascidos

A síndrome da hipoplasia do coração esquerdo (SHCE) é uma cardiopatia  congênita  que apresenta grande espectro morfológico com estenose ou atresia  da valva mitral  e estenose ou atresia da valva aórtica , associados a vários graus de hipoplasia do ventrículo esquerdo. O estudo detalhado da anatomia é fundamental para se propor o tratamento cirúrgico adequado. A forma mais frequente de apresentação da SHCE é a presença de estenose mitral e atresia aórtica, ocorrendo em 36,1% dos pacientes. A presença de atresia aórtica na SHCE é um fator de risco substancial e tem relação com baixo débito no período de pós-operatório imediato, sendo frequentemente acompanhada de aorta ascendente extremamente hipoplásica (AH) (diâmetro menor do que 3 mm), influenciando no desempenho do ventrículo direito que, em consequência da dificuldade de perfusão retrógrada aórtica das coronárias, estaria mais exposto à isquemia.

Diagnóstico

É uma síndrome congênita que envolve uma combinação de várias anormalidades do coração e grandes vasos sanguíneos. No coração normal, o sangue sem oxigênio retorna para o átrio direito cardíaco, em direção ao ventrículo direito, onde é bombeado através da artéria pulmonar, onde recebe oxigênio. O sangue oxigenado retorna ao átrio esquerdo cardíaco e ao ventrículo esquerdo e em seguida bombeia o sangue arterial para o corpo através da artéria aorta.
A síndrome apresenta a maioria das estruturas do lado esquerdo do coração pequenas e pouco desenvolvidas. O grau de subdesenvolvimento difere de criança para criança. As estruturas afetadas geralmente incluem o seguinte: válvula mitral, ventrículo esquerdo, válvula aórtica. O defeito mais crítico na SHCE é o subdesenvolvimento do ventrículo esquerdo. Essa câmara é normalmente muito forte e musculosa para que possa bombear sangue para o corpo. Quando a câmara é pequena e mal desenvolvida, ela não pode fornecer o fluxo de sangue suficiente para atender às necessidades do corpo.
A SHCE ocorre em até quatro em cada 10.000 nascidos vivos. A síndrome compreende 8% dos casos de cardiopatia congênita. É uma das três principais anomalias do coração a causar problemas em recém-nascidos. É resultado do subdesenvolvimento anormal de partes do coração fetal durante as primeiras oito semanas de gravidez. Alguns defeitos cardíacos congênitos podem ter uma ligação genética ou, devido a um defeito em um gene, uma anomalia cromossômica; ou ainda exposição ambiental, podendo haver alterações em outros órgãos.
O desempenho neurológico é uma preocupação importante no tratamento da SHCE e a utilização de circulação extracorpórea (CEC) associada à parada circulatória total com hipotermia profunda pode contribuir para aumentar o risco de alterações neurológicas. Para diminuir esse fator de risco, o uso da CEC com perfusão regional cerebral anterógrada (PRCeA) tem sido recomendado para aumentar a neuroproteção durante a reconstrução do arco aórtico e teoricamente diminuir o dano neurológico. A diminuição do tempo de pinçamento da aorta (PA) pode ser um fator importante na preservação da função do ventrículo direito, principalmente quando a aorta ascendente tiver um diâmetro muito hipoplásico. Com o uso da perfusão regional coronariana retrógrada (PRCoR) neste grupo de crianças, foi possível a realização da cirurgia de Norwood com o coração batendo, diminuindo o tempo de PA.

Tratamento

A abordagem cirúrgica é direcionada para o reparo do ventrículo afetado, incluindo a separação do sangue azul do vermelho. Crianças com síndrome de hipoplasia do coração esquerdo vão precisar de cuidados e acompanhamento durante toda a sua vida para ter certeza de que seu coração continua a funcionar correctamente. A maioria vai exigir medicamentos para o coração. A síndrome da hipoplasia do ventrículo esquerdo (SHVE) é uma cardiopatia congênita cianótica grave relativamente comum, sendo a décima em prevalência entre todas as cardiopatias congênitas.
Seu tratamento geralmente envolve três opções: (1) correção cirúrgica; (2) transplante cardíaco; (3) conduta expectante e conforto à família. A correção cirúrgica da SHVE prevê uma reconstrução em estágios, sendo o primeiro (também conhecido como cirurgia de Norwood) geralmente empregado no período neonatal e os seguintes com seis meses (anastomose cavopulmonar total bidirecional) e ao redor dos dois anos (anastomose cavopulmonar total) conforme protocolos individuais de cada instituição.
O tratamento consiste portanto em três etapas:

1. a primeira fase (Processo Norwood) liga o ventrículo direito com a aorta a fim de que seu fluxo de sangue arterial seja entregue ao organismo através dos ramos da aorta. Isso geralmente envolve a reconstrução de uma aorta pequena, conectando-a com o ventrículo, com consequente fluxo de sangue que garante a sobrevivência ao período neonatal. O fluxo sanguíneo para os pulmões é fornecido através de um tubo de um ramo da aorta para a artéria pulmonar, chamado de Blalock-Taussig. Normalmente, entre três e oito meses de idade, os pulmões estão maduros ao ponto em que o sangue flui mais facilmente para o ventrículo;
2. a segunda fase, ou Glenn bidirecional Shunt, é uma conexão direta entre a veia cava superior e a artéria pulmonar, desviando a metade do sangue venoso diretamente para os pulmões, sem assistência do ventrículo;
3. finalmente, com ainda mais maturidade pulmonar, os vasos dos pulmões podem acomodar todo o sangue venoso do corpo e a terceira fase, ou procedimento de Fontan, pode ser feita. O procedimento de Fontan conecta a veia cava inferior à artéria pulmonar através de um canal, com o coração para direcionar seu fluxo para a artéria pulmonar. Agora todo o sangue venoso corre passivelmente para os pulmões e as bombas de ventrículos únicos enviam exclusivamente sangue arterial para o corpo.

[Considerações

O objetivo final é criar uma separação entre a circulação pulmonar e circulação sistêmica, resultando em alívio da cianose, redução da sobrecarga do volume sobre o ventrículo principal e produção de débito cardíaco adequado, sem aumento significativo da pressão venosa central. A terapia cirúrgica da SHVE sofreu avanços avanços consideráveis no manejo pré, trans e pós-operatórios nas últimas duas décadas, entretanto os resultados ainda são insuficientes. Um estudo multicêntrico na América do Norte, utilizando dados coletados pela Congenital Heart Surgeons Society1, descreveu os desfechos da correção cirúrgica para SHVE. Esse trabalho demonstrou que a sobrevida imediata após a cirurgia de Norwood é de 72%, sendo adicionada uma mortalidade de 12% no período entre essa cirurgia e o estágio 2.
O sucesso do transplante cardíaco depende da disponibilidade de órgãos para transplante. A manutenção de uma situação hemodinâmica favorável durante o período interestágios é essencial para o sucesso do estágio 2, este considerado uma cirurgia de grande porte. Dessa forma, sugere-se fortemente a adoção de rotinas rigorosas de procedimento e de manejo/acompanhamento, bem como a eleição de centro regional de atendimento especializado a esses pacientes.

Fonte: Wiki