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sábado, 3 de setembro de 2011

Sindrome de Marfan

A síndrome de Marfan, também conhecida como Aracnodactilia, é uma desordem do tecido conjuntivo caracterizada por membros anormalmente longos.

A doença também afeta outras estruturas do corpo, incluindo o esqueleto, os pulmões, os olhos, o coração e os vasos sanguíneos, mas de maneira menos óbvia.

Seu nome vem de
Antoine Marfan, o pediatra francês que primeiro a descreveu, em 1896.

Indivíduos com esta doença
apresentam frequentemente
anomalias a nível esquelético, ocular e
cardiovascular, entre outras. Muitos
dos indivíduos afectados têm
alterações das válvulas cardíacas e dilatação da aorta.

As complicações
cardiovasculares mais importantes em
termos de risco de morte são os
aneurismas da aorta e as dissecções
da aorta.

A prevalência é de
aproximadamente 1 em 5000 indivíduos.